Patología Neurológica Infantil. Guía para profesores

50 • Síndrome de Dravet: también conocido como epilepsia mioclónica grave de la infancia. Suele aparecer entre los 4 y los 12 meses de vida, al principio con crisis convulsivas desencadenadas por las fiebres repetidas y con tendencia a ser muy prolongadas. En el segundo año de vida aparecen otros tipos de crisis y retraso en el desarrollo psicomotor. Más adelante produce discapacidad intelectual en años posteriores a su inicio. • Síndrome de Lennox Gastaut: la edad de inicio es alrededor de los tres años se caracteriza por la asociación de crisis de ausencia (crisis de mirada fija), crisis tónicas (episodios de rigidez generalizada generalmente durante el sueño), crisis atónicas (caída brusca) y crisis tónico-clónicas (convulsiones). Suele asociar retraso psicomotor y más adelante discapacidad intelectual en años posteriores a su inicio. • Ausencias infantiles: se caracterizan por episodios de pérdida de actividad con desconexión del medio y mirada fija que se repiten frecuentemente a lo largo del día. Pueden pasar desapercibidas y solo percibir trastorno del aprendizaje. No suelen asociar retraso. • Epilepsia benigna con puntas centrotemporales (antes se llamaba epilepsia rolándica): se caracteriza por crisis que generalmente se producen durante el sueño. Suelen afectar a la musculatura de la cara durante unos segundos y posteriormente se suelen generalizar. Es la epilepsia más habitual en la infancia, afecta a un 30% de los niños con epilepsia entre los 5 y los 13 años de edad y desaparece en la pubertad. No asocian retraso. RECUERDE No deberíamos hablar de epilepsias si no de personas con epilepsia. Cada niño con epilepsia será único en sus circunstancias y sus características. En la mayoría de los niños la epilepsia no tiene por qué influir en su ámbito familiar, escolar ni social. ¿Cómo se trata la epilepsia? Se trata con fármacos antiepilépticos, en la actualidad existen muchos con demostrada eficacia y escasos efectos secundarios. No obstante, el 20% de las personas con epilepsia no tienen buen control de las crisis a pesar de haber utilizado varios fármacos antiepilépticos adecuados y deben ser tratadas con otros tratamientos como cirugía con resección de la zona cerebral donde está el foco epiléptico, dieta cetogénica o estimulación cerebral. En algunos casos las crisis son refractarias a todos los tratamientos. También hay casos de epilepsias benignas en las que no hace falta pautar ningún tratamiento preventivo ya que tienen una evolución favorable y son crisis poco frecuentes.