Libro blanco de las ACES Pediátricas 2024

Libro Blanco de las ACES Pediátricas 2024 528 ❚ SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA PÁGINA 14 COMPETENCIAS INSTRUMENTOS 9. FIBROSIS QUÍSTICA - Obligatoria (Se requerirá un mínimo de un año de entrenamiento en un Centro de Referencia con, al menos, 50 pacientes) EE O A RA F P 1. Identificar diferentes expresiones genéticas de la enfermedad, su relevancia y su pato-fisiología estructural y funcional. Conocer los nuevos tratamientos, sus riesgos y beneficios. Capacidad para elaborar un árbol genealógico y transmitir a pacientes/familiares la alteración básica y sus consecuencias. X X X X X 2. Conocer la metodología para el screening neonatal de la enfermedad y para su diagnóstico. Capacidad de interpretar los resultados de los tests diagnósticos, incluyendo sus resultados ambiguos. Capacidad de comunicación de resultados a pacientes y familiares. X X X X X X 3. Conocer la historia natural de la Fibrosis Quística y los factores que afectan a su pronóstico. Capacidad para resolver las dudas-preguntas habituales de los pacientes -familiares en un lenguaje entendible. Capacidad de trabajo en equipo multidisciplinar y conocimiento de la indicación de nuevos tratamientos en la práctica local. X X X X X X 4. Capacidad para diagnosticar, graduar la severidad y realizar el seguimiento de la enfermedad pulmonar asociada en la Fibrosis Quística. Capacidad para interpretar los hallazgos clínicos y los resultados de los exámenes complementarios habituales (Espirometría forzada, Pruebas de esfuerzo físico, Difusión de CO, Pletismografía, Lung Clearance Index, Radiología, Estudios microbiológicos en muestras respiratorias, …). Conocimientos adecuados del tratamiento farmacológico sistémico, oral e inhalado; Fisioterapia Respiratoria, Requerimientos Nutricionales, Complicaciones Pulmonares (Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica, Neumotórax, Hemorragia pulmonar), Necesidades Psico-sociales y del desarrollo asociadas. X X X X X X 5. Capacidad para el diagnóstico y manejo de la enfermedad extrapulmonar asociada en la Fibrosis Quística: conocer las diferentes posibilidades médicas, sus manifestaciones clínicas y la interacción de las mismas con la enfermedad pulmonar. X X X X X X