Libro blanco de las ACES Pediátricas 2024

Libro Blanco de las ACES Pediátricas 2024 336 ❚ – Indicaciones en la práctica clínica de determinar las resistencias a fármacos antirre- trovirales. – Monitorización de niveles. – Terapia de inicio en niños. – Terapia de continuación. – Interacciones farmacológicas. – Efectos secundarios y alteraciones metabólicas. – Coinfección VIH, VHC, VHB. – Profilaxis posexposición. MÓDULO 6. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS E INFECCIONES ASOCIADAS • Definición de IDP, clasificación, defectos genéticos y fisiopatología. • Manifestaciones clínicas de las IDP: Infecciones, autoinmunidad y malignidad. • Conocimiento de las principales IDP y de sus complicaciones infecciosas más frecuentes: – Inmunodeficiencias combinadas (T y B). – Defectos de inmunidad humoral: agammaglobulinemia, inmunodeficiencia variable común, deficiencia de IgA y de subclases IgG. – Defectos de fagocitosis: adhesión leucocitaria, neutropenias congénitas, enfermedad granulomatosa crónica, otros defectos. – Defectos de regulación inmune (ALPS, XLP…). – Susceptibilidad mendeliana a las infecciones por micobacterias. – Deficiencias de complemento. Infecciones y profilaxis. – Otros síndromes bien definidos: hiper-IgE, DiGeorge, candidiasis mucocutánea cróni- ca, Wiskot-Aldrich, ataxia-telangiectasia… • Aproximación diagnóstica. Conocimientos básicos de las técnicas diagnósticas inmunológicas en las IDP. – Citometría de flujo. Estudio de subpoblaciones linfocitarias. – Determinación de inmunoglobulinas y su interpretación en función de la edad del niño. – Estudios de proliferación linfocitaria y respuesta a mitógenos. – Estudio de respuesta vacunal, interpretación en función del tipo de vacuna y de la edad del niño. – Estudios de capacidad oxidativa del granulocito. Burst test . – Estudio del complemento – Maduración tímica de poblaciones linfocitarias en niños. TRECS. • Tratamiento de las IDP: – Consideraciones generales. – Indicaciones de profilaxis antibiótica y antifúngica.