CINE Y PEDIATRIA 6

124 publicado: sábado 16 de mayo de 2015 Cine y Pediatría [279] segundo año de vida. Los síntomas incluyen piel seca y arrugada, calvicie prematura, canas, crecimiento lento, extremidades muy delgadas y deterioro de las articulaciones, tempranos problemas cardiacos, de forma que su esperanza de vida se sitúa en los primeros años de la adolescencia. Hay distintas formas de progeria, pero la más clásica se conoce como síndrome de Hutchinson-Gilford y fue descrita por estos autores a finales del siglo XIX en Inglaterra. La provoca una mutación en el gen LMNA , encargado de producir una proteína estructural de las células, de forma que cuando esta proteína es defectuosa, se acelera el proceso de envejecimiento. Hay otras variedades de síndrome progeroides como el síndrome de Werner (que afecta a los adultos y acorta la vida a unos 40-50 años), el síndrome de Mulvill-Smith (en el cual existe retardo de crecimiento intrauterino, talla baja, microcefalia, hipodontia, entre otros) y el síndrome de Cockayne (presente en la segunda década de la vida, con fotosensibilidad cutánea y defectos oculares). Es tal la relación que se ha hecho de esta enfermedad con esta película, que un paciente de Massachusetts recientemente fallecido con 17 años, Sam Berns, se le conocía como el